Boala Osler-Weber-Rendu

Telangiectazia hemoragica ereditara

Malformatii vasculare ereditare transmise autozomal-dominant, localizate in special la nivelul mucoaselor (gura, tract digestiv). Se caracterizeaza prin macule sau papule telangiectazice punctate (0,3  mm), rosii-violacee, dispuse simetric in jumatatea superioara a corpului: fata, buze, mucoasa bucala, nazala, varful degetelor.

Afectiunea debuteaza in copilarie prin epistaxisuri repetate, urmate de hemoragii digestive. Leziunile cutanate apar dupa pubertate.

Manifestarile sistemice constau in: fistule pulmonare arterio-venoase, care  pot ajunge pana la shunturi dreaptastanga,  cu: dispnee, cianoza, policitemie; hemoragie digestiva, cu anemie feripriva consecutiva; malformatii arterio-venoase cerebrale: hemoragii subarahnoidienee, convulsii, paraplegie, anevrisme cerebrale; fistule arterio-venoase intrahepatice, hepatomegalie, evoluand la ciroza.

Histo-patologic se remarca dilatarea capilarelor si venulelor din dermul papilar si subpapilar. Aceasta dilatare este neregulata si vasele sunt tapetate de celule endoteliale aplatizate, fara pericite. Tratamentul presupune electrocauterizarea vaselor anormale din plexul Kiesselbach de la nivelul septului nazal, precum si laserablatia vaselor anormale.

← Adversuten Eurovita →

Despre: hemoragii digestive, malformatii vasculare, Osler-Weber-Rendu