Epidermoliza buloasa

Grup de boli (cel putin 25) caracterizate prin bule si eroziuni aparute fie spontan, fie ca urmare a unui traumatism; pot fi ereditare sau dobandite. Etimologic deriva din „epi“ = pe, „derma“ = piele, „lysis“ = distructie;

– Epidermoliza buloasa EREDITARA este o genodermatoza autozomal- dominanta in care apar bule si cicatrici pe zonele de extensie, IFD fiind negativa.

– Epidermoliza buloasa DOBANDIITA ( Acuisita) se caracterizeaza prin prezenta unor bule in piele sanatoasa, placarde ulcerate si cicatriceale desfigurante, pe un fond de fragilitate cutanata foarte greu de controlat terapeutic; ele apar consecutiv producerii de autoanticorpi dirijati impotriva unui antigen identificat drept procolagen tip VII – portiunea C (proteine de 290 kDa si 145 kDa).

Ca atare, aspectul IFD este pozitiva, cu depozite lineare in IgM, A si C la jonctiunea dermo-epidermica (trasatura care faciliteaza diagnosticul).

← Leucomelanodermia vagabondului Boala Fournier – Gangrena Fournier →

Despre: epidermoliza, epidermoliza buloasa, piele