GAG in sclerodermie

Glicozaminoglicani, familie de heteropolizaharide liniare, cu greutate moleculara mare; sunt alcatuiti din perechi de dizaharide legate in structuri repetitive. Din aceasta familie fac parte condroitin-sulfatii, dermatan- sulfatii, heparan-sulfatul, acidul hialuronic si heparina.

Cu exceptia heparinei, GAG intra in structura proteoglicanilor din substanta fundamentala a tesuturilor si a membranelor bazale, avand rol: in mentinerea arhitecturii celulare, si in refacerea tisulara posttraumatica, selectivitatea barierei membranelor bazale, interactiunile intercelulare si intre celule si matricea extracelulara, modularea adeziunii, proliferarii si functiilor celulare.

Acumularea patologica de GAG, ca urmare a diverse tipuri de deficite enzimatice, caracterizeaza diferitele tezaurismoze. Sinteza crescuta de GAG de catre fibroblaste se observa in sclerodermie. De asemenea, alterari ale cantitatii/ structurii GAG din piele au fost descrise in psoriazis, lichen mixedematos, pseudoxantoma elasticum, sindrom Ehlers-Danlos.

← Sindromul Ehlers-Danlos Anexate →

Despre: heparina, sclerodermie