Pemfigus Hailey-Hailey

Pemfigus benign familial.

Primul pemfigus descris in literatura (1939), purtand numele celor doi dermatologi ameri­cani, Hugh si Howard Hailey, care au presu­ pus ca are o transmitere genetica.

Astazi se cunoaste ca Pemfigusul Hailey-Hailey are la baza mutatii cromo­zomiale (cromozomul 3q), dar defectul mole­cular ramane inca o necunoscuta; acantoliza este neimunologica, astfel ca IFD. este ne­gativa.

Se caracterizeaza clinic prin prezenta unor leziuni intertriginoase cu semn Nikolsky pozitiv, iar paraclinic printr-o acantoliza la toate nivelele epidermului. Are o evolutie benigna, spre deosebire de pemfigusul vulgar.

← Lomanate Hippocratism digital →

Despre: Hailey-Hailey, Pemfigus, pemfigus benign