Sindromul Touraine-Solente-Golé

Pahidermo-periostoza primara

Boala rara, genetica, transmisa autozomal ­dominant cu expresivitate variabila. Debu­teaza in jurul pubertatii prin manifestari cutanate:

• La nivelul fetei (frunte, obraji) si scalpu­lui, pielea este ingrosata si brazdata de cute, cu aspect leonin. La nivelul scalpu­lui, se incadreaza in una din formele de cutis verticis gyrate;
• Seboree severa a scalpului si a fetei;
• Hiperkeratoza si hiperhidroza a mainilor si picioarelor.

Degetele hipocratice si ingrosarea oaselor la nivel acral, confera mainilor si picioarelor o forma de lopata. Frecvent asociaza retard mental si speranta de viata scazuta.

← Berodual Galcorin →

Despre: Boala genetica, hiperhidroza, hiperkeratoza, Touraine Solente Golé