Xeroderma pigmentosum

Genodermatoza cu transmitere autozomal-recesiva, caracterizata prin fotosensibilitate si manifestari de agresiune actinica, consecutive unui defect de reparare a ADN-ului.

Modificarile pigmentare (hipopigmentari pe un fond xerotic), efelidele numeroase (strict limitate la regiunile fotoexpuse, in care se dezvolta mai tarziu cancere cutanate), sunt caracteristice tabloului clinic.

In cazurile tipice se observa o reactie papulo-veziculoasa, mai ales pentru o expunere la radiatiile de 290-320 nm. Expunerea cronica la soare determina aspectul frapant de imbatranit prematur, asociind keratoze, telangiectazii, atrofie si lentiginoza. Asociaza: neoplazii cutanate, tulburari oculare, neurologice, precum si o sensibilitate particulara la substante chimice.

← Prospect Extraveral Pemfigus vegetant →

Indicii: genodermatoza, xeroderma pigmentosum